2. Epidemiología
El PPN es una enfermedad muy poco frecuente y existen pocos datos que permitan estimar su incidencia y prevalencia. Sin […]
M06-T02-C05
3. Neoplasias asociadas
Como su nombre indica, la presencia de neoplasia es casi constante en el PPN. El tipo de neoplasia asociado depende
4. Otras enfermedades asociadas y otras asociaciones
Se ha observado en algunos pacientes con PPN que esta enfermedad puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes como la miastenia
5. Cuadro clínico
5.1. Lesiones mucosas La afectación de mucosas representa la manifestación más constante y temprana del PPN, presente en casi todos
6. Histología
El patrón clásico que se ha descrito en el PPN es un patrón combinado de acantólisis suprabasal con formación de
7. Hallazgos de inmunofluorescencia
7.1. Inmunofluorescencia directa El examen de inmunofluorescencia directa (IFD) de piel perilesional, muestra depósitos de IgG que tiñen la superficie
8. Autoantígenos
En la descripción original, se observó que el suero de los pacientes con PPN contenía autoanticuerpos que precipitaban de forma
9. Patogenia
La patogenia del PPN parece involucrar un proceso autoinmune desencadenado por la neoplasia que implica tanto a la inmunidad humoral
10. Diagnóstico
Ante la sospecha de PPN, es importante realizar un estudio para descartar una neoplasia asociada. Se recomienda realizar las siguientes
11. Tratamiento
El tratamiento del PPN requiere siempre un enfoque multidisciplinario entre los diferentes especialistas que llevan al paciente. Se debe tratar